关于将原发性免疫球蛋白缺乏症纳入社会     医疗保险门诊大病管理的通知

各区（市）人力资源社会保障局，各定点医药机构，各有关单位：

为进一步做好原发性免疫球蛋白缺乏症参保患者的医疗保障工作，经研究，决定将X连锁无丙种球蛋白血症、高IgM综合征、常见变异型免疫缺陷病三种疾病按照原发性免疫球蛋白缺乏症病种纳入青岛市社会医疗保险门诊大病管理。现将有关问题通知如下：

一、原发性免疫球蛋白缺乏症门诊大病资格准入标准

    (一)X连锁无丙种球蛋白血症

    1.男性患者，反复出现感染,经三级医院专科医师临床确诊为X连锁无丙种球蛋白血症（必要条件）；

    2.基因检测：Bruton酪氨酸激酶基因（Btk基因）突变（必要条件）；

    3.血清免疫球蛋白检测：IgM、IgG和IgA等均显著降低（必要条件）；

    4.淋巴细胞亚群： B细胞显著降低或缺如；T细胞亚群基本正常（必要条件）。

——准入标准：必要条件四条。

（二）高IgM综合征

    1. 临床出现反复感染、粒细胞减少、淋巴结增大等表现，经三级医院专科医师临床确诊为高IgM综合征（必要条件）；

    2.基因检测：CD40L、CD40、AICDA、UNG等基因任一种出现突变（必要条件）；

     3.血清免疫球蛋白检测：血清IgG、IgA显著降低，IgM正常或升高（必要条件）；

    4.淋巴细胞亚群： B细胞数目正常；T细胞亚群基本正常（必要条件）。

——准入标准：必要条件四条。

（三）常见变异型免疫缺陷病

  1.四周岁以上患者，出现反复感染、自身免疫性疾病或淋巴细胞增殖性疾病等，排除其他原发性免疫缺陷病,经三级医院专科医师临床确诊为常见变异型免疫缺陷病（必要条件）；

    2.基因检测：无特定基因突变（必要条件）；

    3.血清免疫球蛋白检测：血清IgG、IgA、IgM中至少两种出现显著降低（必要条件）；

    4.淋巴细胞亚群： B细胞数目正常或降低；T细胞亚群基本正常或轻微改变（必要条件）。

    ——准入标准：必要条件四条。

  二、原发性免疫球蛋白缺乏症参保人门诊大病治疗，在一个年度内，负担一个起付标准，暂不设门诊大病统筹金支付限额。其经办流程及结算管理按照《关于完善社会医疗保险门诊大病管理有关问题的通知》（青人社字〔2014〕75号）有关规定执行。   

三、本通知自印发之日起生效，有效期至2020年12月31日。            

                 青岛市人力资源和社会保障局

                   2018年1月11日